作者 : 江涛 单位 : 首都医科大学附属北京天坛医院 第十九章 颅内和椎管内肿瘤 第一节 颅内肿瘤 第二节 椎管内肿瘤 颅内肿瘤的临床表现、诊断与治疗。 中枢神经系统肿瘤的病理学诊断原则；弥漫性胶质瘤的常见临床表现和治疗原则；垂体腺瘤的分类和治疗；脑膜瘤的诊断和治疗原则。 其他颅内肿瘤的诊断与治疗。 颅内肿瘤 第一节 1. 原发中枢神经系统肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，其次是脑膜瘤和垂体腺瘤。 2. 目前总体病因不清。可以是某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗；另外，胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。 外科学（第9版） 一、流行病学和病因 1. 最新WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016）正式将肿瘤分子遗传学特征纳入了病理学分类。 2. “整合诊断（integrated diagnosis）” 模式：组织学诊断+分子病理。 例如：“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型” “髓母细胞瘤-WNT激活型”等。 外科学（第9版） 二、病理学诊断 （一）颅内压增高 原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。 （1）头痛 多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解。 （2）呕吐 颅后窝肿瘤常见，多清晨呈喷射状发作。 （3）视神经乳头水肿 外科学（第9版） 三、临床表现 （二）定位症状 （1）破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织，导致相应脑功能障碍。 （2）压迫症状 肿瘤或瘤周水肿组织直接压迫重要颅神经或脑结构导致相应功能障碍。 外科学（第9版） 三、临床表现 （三）癫痫 脑肿瘤病人的癫痫（瘤性癫痫）发病率高达30%～50% 。缓慢生长的脑肿瘤其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤。 包括定位诊断（肿瘤部位和周围结构关系）和定性诊断（肿瘤性质及其生物学特性）。 常用诊断手段： （1）影像学诊断 头部CT和MRI增强扫描是常规检查手段。全身PET-CT扫描可诊断脑转移瘤并提示原发灶，鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。功能MRI可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系。 （2）脑组织活检 外科学（第9版） 四、诊断 （一）内科治疗 （1）降低颅内压和减轻脑水肿 常用药物为甘露醇和皮质醇类激素。 （2）药物控制癫痫 （二）外科治疗 切除肿瘤是降低颅内压和解除对脑神经的最直接手段。原则是实现病人脑功能最小损伤前提下切除肿瘤。 外科学（第9版） 五、治疗 （三）放射治疗 包括普通放射治疗、瘤内放射治疗和立体定向放射治疗。 （四）化学药物治疗 是恶性胶质瘤的重要辅助治疗；是生殖细胞瘤和原发性中枢神经细胞瘤的主要治疗。 外科学（第9版） 五、治疗 1.概述 弥漫性胶质瘤（diffuse gliomas）是最为常见的恶性脑肿瘤，包括星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。 根据组织学恶性程度分为WHO Ⅱ～Ⅳ级，习惯将WHO Ⅱ级胶质瘤称为低级别胶质瘤，WHO Ⅲ/Ⅳ级称为高级别胶质瘤。 两个重要临床分子病理特征：IDH （isocitrate dehydrogenase）突变和染色体1p/19q缺失。 外科学（第9版） （一）弥漫性胶质瘤 六、常见颅内肿瘤 2.低级别星形细胞瘤 主要发生于中青年，以额叶、颞叶多见。 常以癫痫首发症状。 手术切除是主要治疗措施。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助性放疗。 手术目的：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改善症状；③降低瘤负荷，延缓生长；④预防肿瘤恶变。 外科学（第9版） （一）弥漫性胶质瘤 3.高级别星形细胞瘤 好发于中老年，包括间变性星形细胞瘤（WHO Ⅲ级）和胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）。 高级别胶质瘤生长迅速，病程短，病人主要表现为颅高压症状与局灶性神经功能障碍。 规范化治疗模式：手术联合术后辅助放疗（和）化疗的综合治疗。 手术目的：瘤细胞减容、缓解占位效应、明确组织学和分子病理诊断。 外科学（第9版） （一）弥漫性胶质瘤 脑膜瘤系颅内脑外肿瘤，起源于蛛网膜。 好发部位：矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨和鞍结节。 头部MRI增强检查可见肿瘤强化明显，“硬脑膜尾征”是其特征性表现。 有症状脑膜瘤者应手术切除，完全切除肿瘤后大多数肿瘤可治愈。 外科学（第9版） （二）脑膜瘤 脑膜瘤 外科学（第9版） （三）垂体腺瘤 1.临床分类 垂体腺瘤（pituitary adenoma）为来源于垂体前叶的良性肿瘤。根据肿瘤分泌功能，可分为两大类： 功能性 包括：①泌乳素腺瘤（PRL瘤），为最常见类型；②促生长激素腺瘤（GH瘤）；③肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH瘤）④促甲状腺激素腺瘤（TSH瘤）；⑤黄体生成素/卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）；⑥混合性激素分泌瘤。 非功能性 外科学（第9版） （三）垂体腺瘤 2.临床表现 主要表现在两个方面：局部压迫症状和内分泌异常分泌症状。 局部压迫症状 肿瘤增大直接压迫视神经引起视力、视野障碍。 内分泌障碍相关症状 肿瘤异常分泌垂体激素导致相应内分泌症状，如肢端肥大、女性病人停经泌乳、男性阳痿、库欣综合征等。 垂体腺瘤 外科学（第9版） （三）垂体腺瘤 3.诊断 MRI是目前诊断垂体腺瘤的首要方式，鞍区动态增强扫描可发现垂体微腺瘤。结合垂体腺及靶腺内分泌化验，可临床诊断垂体腺瘤。 4.治疗 并非所有垂体腺瘤均需手术治疗。多巴胺受体激动剂溴隐亭可抑制催乳素分泌，为PRL瘤首选的治疗药物。 经鼻蝶微创切除是治疗垂体腺瘤的主要术式。手术适应症：①非功能肿瘤体积较大引起视力障碍；②垂体腺瘤卒中；③药物治疗无效或副作用不能耐受的PRL瘤；④GH瘤；⑤ACTH瘤；⑥伴脑脊液漏的垂体瘤。