作者 : 谢鹏
单位 : 重庆医科大学附属第一医院
第十二章
中枢神经系统感染性疾病
第三节 新型隐球菌脑膜炎
第四节 自身免疫性脑炎
第五节 朊蛋白病
第六节 螺旋体感染性疾病
新型隐球菌脑膜炎
第三节
新型隐球菌脑膜炎（cryptococcosis meningitis） 是中枢神经系统最常见的真菌感染，由新型隐球菌感染引起，为条件致病菌，常见于全身性免疫缺陷性疾病、慢性衰竭性疾病。病情重，病死率高。
神经病学（第8版）
新型隐球菌脑膜炎
起病隐匿，进展缓慢。早期可有不规则低热或间歇性头痛 神经系统检查多数患者有明显的颈强直和Kernig征 大多数患者出现颅内压增高症状和体征 常累及听神经、面神经和动眼神经等
神经病学（第8版）
神经病学（第8版）
脑脊液检查?压力常增高，淋巴细胞数轻度、中度增多，一般为（10～500）×106/L，蛋白质含量增高，糖含量降低。脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色，检出隐球菌可确定诊断。脑脊液真菌培养亦是常用的检查方法。
神经病学（第8版）
诊断?依据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史，慢性隐匿病程，临床表现脑膜炎的症状和体征，脑脊液墨汁染色检出隐球菌可确诊。 鉴别诊断?主要与结核性脑膜炎鉴别。也要注意与部分治疗的化脓性脑膜炎、其他真菌感染性脑膜炎和细菌性脑脓肿相鉴别。
神经病学（第8版）
两性霉素B：是目前药效最强的抗真菌药物，但因其不良反应多且严重，主张与5-氟胞嘧啶联合治疗，以减少其用量。 氟康唑（fluconazole）：为广谱抗真菌药，耐受性好，口服吸收良好，血及脑脊液中药浓度高。 5-氟胞嘧啶（flucytosine，5-FC）：单用疗效差，且易产生耐受性，与两性霉素B合用可增强疗效。
神经病学（第8版）
本病常进行性加重，预后不良，死亡率较高。未经治疗者常在数月内死亡，平均病程为6个月。治疗者也常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反复缓解和加重。
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自身免疫性脑炎
第四节
自身免疫性脑炎（antoimmune encephalitis） 是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎 临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等 病理上可以分为三型：灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型
神经病学（第8版）
抗NMDAR脑炎常有发热、头痛等前驱症状。 自身免疫性脑炎发病时主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、急性或亚急性癫痫发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同程度的意识障碍甚至昏迷等。 自身免疫性脑炎可出现睡眠障碍。
神经病学（第8版）
脑脊液有核细胞可以正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性 影像学检查：头颅MRI T2或者FLAIR可见边缘系统有异常信号 脑电图检查：可见癫痫样放电、弥漫性或者多灶分布的慢波节律
神经病学（第8版）
诊断主要是根据患者的临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检查，确诊主要依据为脑脊液中自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。 主要与下列疾病鉴别：病毒性脑炎、代谢性脑病：包括肝性脑病、尿毒症脑病等。
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