第十二章 泌尿系统疾病 作者：黄松明、朱春华 单位：南京医科大学 第七节 溶血尿毒综合征 第八节 血尿 第九节 急性肾衰竭 重点难点 溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则 溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现 溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制 溶血尿毒综合征 第七节 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是由多种病因引起的血栓性微血管病 临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点 本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一 分为典型HUS（腹泻后HUS）和非典型HUS （无腹泻后HUS） 儿科学（第9版） 一、溶血尿毒综合征 二、溶血尿毒综合征分类 儿科学（第9版） 儿科学（第9版） 三、发病机制 以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官 急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基膜分离，可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成 严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变，偶有新月体形成 儿科学（第9版） 溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变 四、病理 五、临床表现 儿科学（第9版） 前驱症状 大多为胃肠炎表现，少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状 溶血性贫血 面色苍白、黄疸（约占15%～30%）、头晕、乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等 急性肾衰竭 少尿或无尿、水肿、高血压，出现尿毒症症状，水、电解质紊乱和酸中毒 其他 可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状，少部分患者可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。 六、实验室检查 儿科学（第9版） 七、诊断和鉴别诊断 诊断： 前驱症状 三联征：溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭 若症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断 鉴别诊断： 血栓性血小板减少性紫癜 免疫性溶血性贫血、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等 急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等 各种原因所致的急性肾衰竭 儿科学（第9版） 八、治疗原则 一般治疗：维持水、电解质平衡等 急性肾衰竭的治疗 纠正贫血：尽可能少输血 抗凝、抗血小板及纤溶治疗：慎用 血浆治疗：肺炎链球菌感染者禁用血浆 抗菌药物：肺炎链球菌感染者可予抗感染治疗 肾移植：进展至慢性肾衰竭可考虑 儿科学（第9版） 血 尿 第八节 一、血尿定义 儿科学（第9版） 离心尿高倍镜下红细胞＞3个/高倍视野 或 尿沉渣红细胞计数＞8×106/L（8000个/ml）尿 镜下血尿 肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样 尿红细胞＞2.5×109/L（1000ml尿中含0.5ml血液） 肉眼血尿 二、病因与临床分类 原发性肾小球疾病 感染 畸形 肿瘤 肾血管病变 损伤 药物 感染 结石 肿瘤 出血性疾病 心血管疾病 感染性疾病 系统性疾病 营养性疾病 过敏性疾病等 儿科学（第9版） 三、诊断和鉴别诊断 儿科学（第9版） 排除假性血尿 血尿 真性血尿 尿红细胞形态 异性红细胞 均一红细胞 肾小球源性血尿 非肾小球源性血尿 病史、体征、血生化、尿检等 原发性：急性链球菌感染后肾炎、IgA肾病等 继发性：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等 遗传性：Alport综合征、薄基底膜肾病等 结石、感染、肿瘤、血管等病变，如： 肾结石、高钙尿症、尿路感染、左肾静脉受压综合征、肾囊肿、肾静脉血栓等 尿三杯实验、细菌学、影像学 免疫学、肾活检 摄入人造色素、食物药物等 血红蛋白尿或肌红蛋白尿 尿酸盐等结晶 血便或月经污染等 急性肾衰竭 第九节 一、定义 儿科学（第9版） 急性肾衰竭（acute renal failure，ARF），现已被急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）的概念取代 是由多种原因引起的短期内肾功能急剧下降或丧失的临床综合征，患儿出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等症状 在成人RIFLE标准（risk，injury，failure，loss，and end-stage renal disease）的基础上，儿童AKI的诊断标准为：48小时血肌酐升高绝对值>26.5mol/L（0.3mg/dl）；或血肌酐较原水平升高>50%~99％；或尿量减少[尿量<0.5ml/（kg·h），时间超过8h] 绝对血容量不足，如呕吐、腹泻、胃肠减压、手术、烧伤、创伤出血等 相对血容量不足，如脓毒症、休克、低蛋白血症、严重心律失常、心包填塞和心力衰竭等 急性肾小管坏死（ATN） 急性肾小球肾炎 溶血尿毒综合征 急性间质性肾炎 肾血管病变 慢性肾脏病急性加重 其他 泌尿道梗阻，如输尿管肾盂连接处狭窄、肾结石、肿瘤压迫、血块堵塞等 儿科学（第9版） 二、病因 三、ATN发病机制 儿科学（第9版） 四、ATN肾脏病理 儿科学（第9版） 缺血型ATN 近端肾小管刷状缘弥漫性消失、变薄和远端肾单位节段性管腔内管型形成 中毒型ATN 近端肾小管及远端肾单位局灶节段性斑块坏死和细胞脱落 缺图 急性肾小管坏死的肾组织病理改变