第九章
脑血管疾病
作者 : 汪凯
单位 : 安徽医科大学第一附属医院
其他动脉性疾病
第六节
脑底异常血管网病，又称烟雾病（moyamoya disease），是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。1955年由日本学者最早报道，其脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾，故称为烟雾病。患病率为（3.16~10.5）/10万，女性多发。
神经病学（第8版）
（一）病因及发病机制 1. 病因 病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关 2. 发病机制 发病机制是Willis环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，反复发生逐渐形成脑底异常血管网
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（二）病理 Willis环及其分支动脉变细、变硬，切面可见狭窄或闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂，中膜萎缩变薄，外膜改变不明显，无炎症细胞浸润和动脉硬化改变。可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。 （三）临床表现 多见于儿童及青壮年，有5岁和40岁左右两个发病年龄高峰。常见的临床表现有：TIA、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。可分为缺血型和出血型两组症状，不同年龄发病的临床表现不同。
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（三）临床表现 儿童患者以缺血性卒中或反复发生的TIA为主。约10%病例出现脑出血或SAH。头痛是其常见症状。部分有智能减退和癫痫发作等。 成年患者常表现为出血性卒中，如脑室出血、SAH、脑内出血等。也有约20%表现为缺血性卒中，部分病例也可表现为反复晕厥。
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（四）辅助检查 1. 实验室检查 免疫和感染病原学方面的检查，有助于进一步明确病因 2. CT或MRI 出现脑出血、脑梗死、SAH等相应的CT、MRI影像学表现。烟雾病患者的MRI可见多数异常血管流空影；CTA或MRA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网 3. 脑血管造影 诊断金指标
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烟雾病的脑血管造影
（五）诊断及鉴别诊断 DSA、CTA和MRA显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病 （六）治疗 1. 对症治疗 根据不同的卒中类型（出血性、缺血性）给予相应的治疗。癫痫发作者应给予抗癫痫药物治疗 2. 病因治疗 应针对病因进行治疗。对发作频繁、颅内动脉狭窄严重或闭塞者可考虑血管重建等外科手术治疗
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脑动脉盗血综合征（steal syndrome）是指各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞，狭窄远端的动脉内压力明显下降，邻近的脑动脉血流逆流至压力较低的动脉代偿其供血，导致被盗血的脑动脉供血显著减少引起脑组织缺血，出现相应的临床症状体征。
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（一）临床表现 1. 锁骨下动脉盗血综合征（subclavian steal syndrome） 2. 颈内动脉盗血综合征（carotid steal syndrome） 3. 椎—基底动脉盗血综合征（vertebrobasilar steal syndrome)
（二）诊断 1. 血压、脉搏检查 2. 超声检查 3. 血管造影 （三）治疗 治疗根据病变部位及病因而定。若缺血症状严重者可以考虑手术治疗，如血管内膜剥离、血管内支架或血管重建术等。不宜使用扩血管和降血压药物
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