神经系统疾病定位诊断(ppt 392) 神经系统定位诊断 神经系统疾病诊断原则 １、病史+体征 ２、解剖诊断←主要症状和体征的演变 ３、病因诊断←病史+体征+辅助检查 神经系统定位诊断 ４、影象学诊断 ５、病理学诊断 6、分子生物学诊断 神经系统定位诊断 大体结构： 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变 神经系统定位诊断 脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变 肌肉无力和瘫痪的定位 一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。 肌肉无力和瘫痪的定位 二、部位与病变的关系 （一）电解质紊乱 １、低钾： 肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响）、 腱反射存在，补钾有效。 发作性（数小时~数天）。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、高钾： 家族性； 发作性（持续1-2小时，频繁）； 肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累； 肌肉无力和瘫痪的定位 伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）； 发作时血钾多正常或升高。 肌肉无力和瘫痪的定位 3、副肌强直（paramyotonia) 诱因：寒冷、自发 特征：寒冷诱发 反常性强直（活动后加重） 常染色体显形遗传， 常伴高血钾或正常血钾。 肌肉无力和瘫痪的定位 （二） 肌肉病变 １、遗传性： 部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端 肌肉无力和瘫痪的定位 特征：肌无力、肌萎缩或肥大， 反射相应降低， 常无疼痛（脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛）， 起病：多在早年发病， 起病隐匿，进展性 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、炎症性肌病： 肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等， 不影响眼外肌。 肌肉无力和瘫痪的定位 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。 中国最庞大的资料库下